Foliculitis pseudolinfomatosa de McNutt (localización nasal) / McNutt's pseudolymphomatous folliculitis (nasal located)

La foliculitis pseudolinfomatosa, descripta por McNutt en 1986, es una afección de etiología desconocida y poco frecuente, que simula un linfoma cutáneo tanto por su clínica como por su histología. Se presenta como una lesión nodular solitaria, eritematosa, de 0,5 hasta 3cm, de crecimiento rápido, sobre todo en la cara, en personas de 40 a 60 años, con una histopatología caracterizada por un infiltrado linfocitario B yT perifocular, y células dendríticas positivas en la inmunohistoquímica para S100yCD1a. Su curso es benigno, muchas veces autolimitado. Se expone el caso de una paciente con una particular forma clínica de pseudolinforma.

Pseudolymphomatous folliculitis, described by McNutt in 1986, is a non-frequent entity of unknown etiology that simulates a cutaneous lymphoma, both clinically and histologically. It shows as a solitary erythematous nodular lesion of 0.5 to 3 cm, with a rapid growth, mainly on the face, in people aged 40 to 60 years, and histopathology characterized by a perifollicular B and T lymphocytic infiltrate, and positive dendritic cells for immunohistochemistry S100 and CD1a. Its course is benign, often self-limited. The case of a patient with a particular clinical form of pseudolymphoma is presented.

Linfoma intravascular, un desafio diagnóstico: Caso clínico / Intravascular lymphoma: Report of one case

Intravascular lymphoma is a rare subtype of extranodal diffuse large B-cell lymphoma characterized by clonal proliferation of lymphocytes inside of small and medium caliber vessels. Its incidence is estimated at one case per million. The clinical picture is very variable, but frequently has skin and central nervous system involvement. It is diagnosed by demonstrating pathological blood vessel infiltration by lymphoma cells. We report a 44 years old male presenting with fever, malaise and erythematous lesions in the abdominal wall. An abdominal wall biopsy showed dilated vascular vessels with atypical cells in their lumen, compatible with large B-cell intravascular lymphoma. He was treated with rituximab, cyclophosphamide, adriamycin, vincristine and prednisone and an autologous hematopoietic stem cell transplantation, achieving a complete remission that has lasted two years.

Leucemia cutis aleucémica / Aleukemic leukemia cutis: case report and literature review

Se define como leucemia cutis (LC) a la infiltración de células leucémicas a nivel de la piel. Generalmente ocurre durante el curso de una leucemia ya diagnosticada y sugiere una recaída o resistencia al tratamiento. Sin embargo, la piel puede ser la primera manifestación de la neoplasia o presentarse sólo el compromiso cutáneo sin manifestación en sangre o médula ósea,denominándose a este cuadro leucemia cutis aleucémica (LCA).Presentamos un paciente de sexo masculino de 66 años, con diagnóstico de leucemia cutis aleucémica, el cual recibe tratamientocon citarabina, corticoides, y radioterapia superficial, presentando una sobrevida superior a tres años con dicha patología.

Carcinoma basocelular gigante: comunicación de dos lesiones en un paciente / Giant basal cell carcinoma: two lesions in the same patient report

Los carcinomas basocelulares gigantes (CBCG) son muy pocos frecuentes. Se los puede definir como aquellos mayores de 5 cm de diámetro. La mayoría de estos pacientes no refiere antecedentes de exposición crónica al sol ni presentan otros factores de riesgo conocidos. Existe en cambio una relación estrecha con situaciones de negligencia y tratamientos inadecuados. Se los encuentra frecuentemente en el tronco. Las lesiones mayores de 10 cm de diámetro tienen un alto riesgo de generar metástasis y en consecuencia producir la muerte. Presentamos una paciente de 92 años con dos masas tumorales en área malar y mejilla derecha que fue trtada quirúrgicamente, con buena evolución hasta los dos años de siguimiento posterior.

Giant basal cell carcinoma (GBCC) is an uncommon cutaneous tumor defined as a neoplasm largerthan 5 cm in diameter. Most of the affected patients neither present a chronic sun exposure historynor any significant risk factor.Negligence and inadequate treatments may undoubtedly contribute to this type of tumor.GBCC occurs must commonly on the trunk. Lesions greater than 10 cm in diameter have a highrate of metastasis.We report a 92-year-old woman with two such tumors located on the right zygomatic area andthe homolateral cheek. Surgical treatment was performed. After a follow up of two years no signsof dissemination or local recurrence have been detected.

Esporotricosis cutánea fija / Fixed cutaneous sporotrichosis

La esporotricosis es una micosis de evolución crónica producida por el Sporothrixschenkii. La intensidad del compromiso cutáneo y/o sistémico, como así también su evolución, dependerán de la respuesta inmune del huésped y de la cantidad y calidad del inóculo. La esporotricosis cutánea fija es una forma clínica de reinfección, que se expresa en el lugar de la inoculación como una pápula eritematosa, que posteriormente se ulcera o adquiere aspecto verrugoso o psoriasiforme. El diagnóstico surge de la sospecha clínica, la epidemiología y la biopsi acutánea. El estudio histopatológico puede demostrar la presencia tisular del microorganismo o, más frecuentemente, los llamados cuerpos asteroides. Se documenta un paciente con la variedad fija de esporotricosis cutánea ulcerada en dorso, producto de la reinfección por el Sporothrix schenkii. La expresión de esta forma clínica está vinculada a la inmunidad desarrollada ante la primera infección, que ocurrió seis años antes en su brazo...

Sporotrichosis is a mycoses produced by Sporothrix schenckii and characterizedby a chronic course. The evolution and severity of this entity dependson the host´s immune response and the quantity and quality of the inoculate.Fixed cutaneous sporotrichosis is an expression of re-infection. It begins likean erythematous papule at the inoculation site, that may later either ulcerateor turn into a psoriasiform or warty plaque. Diagnosis can be made basedon the clinical aspect of the lesion, the epidemiology and biopsy. The histopathologicalstudy can reveal the presence of the fungus or more frequentlyasteroid bodies. We report a patient with a cutaneous fixed ulcerated sporotrichosison his back, due to re-infection by Sporothrix schenckii. The clinicalexpression of this variety is related to the immunity generated in a previousinfection in his arm that occurred 6 years before...

Papilomatosis reticulada y confluente de gougerot-Carteaud. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot-Carteaud. Case report and literature review

La papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y Carteaud es una dermatosis benigna, crónica, poco frecuente, que cursa con exacerbaciones y remisiones. Se manifiesta con lesiones papulosas, eritemato-parduscas, que con el progeso de la enfermedad confluyen formando placas hiperpigmentadas, de límites netos, tomando un aspecto reticulado en la periferia. Se localizan en cuello, zona interescapular e intermamaria, extendiendo luego al resto de tronco, pliegues, miembros y cara. Se presenta en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos; se han descrito casos familiares. Los hallazgos histopatológicos son hiperqueratosis compacta, papilomatosis, que no es una constante, adelgazamiento de capa granulosa y capa espinosa que varía desde la acantosis hasta la atrofia. Estudios con microscopía electrónica demostraron alteración en la estructura de la capa córnea, con aumento de melanosomas e incremento de cuerpos lamelares en el estrato granuloso. Por inmunohistoquímica se encontró una expresión incrementada de queratina 16 suprabasal, con aumento del número de células transicionales. De etiopatogenia incierta, se han propuesto varias teorías para explicarla, sindo probable que se trate de una enfermedad multifactoria, debido a la respuesta clínica favorable obtenida con distintos tratamientos.

Paniculitis neutrofílica asociada a la leucemia promielocítica aguda / Neutrophilic panniculitis associated with acute piomyelocytic leukemia

La paniculitis neutrofílica (PN) asociada a síndrome mielodisplásico es una condición muy rara. Presentamos un paciente con PN como parte de una manifestación inicial de síndrome mielodisplásico (Leucemia promielocítica aguda). La PN aparece como una erupción nodular subcutánea, dolorosa, acompañada de síntomas sistémicos, cuyo estudio histopatológico evidencia un infiltrado neutrofílico lobular sin vasculitis, limitado al tejido subcutáneo. Debe ser diferenciada de otros tipos de dermatosis neutrofílicos y de otras hipodermitis lobulares. La PN se asocia significativamente a procesos mielodisplásicos y es altamente sensible al tratamiento con cortidoides sistémicos.

Estudio comparativo de fracturas diafisiarias de fémur tratadas con clavos elásticos tipo ten y fijador externo monoplanar en niños y adolescentes menores: Hospital Central de Maracay agosto 2005-2006 / Study comparative of fractures femur diafisiarias tried with nails elastic type you have and fixer external monoplanar in children and smaller adolescents: Hospital Central de Maracay august 2005-2006

Estudio comparativo entre clavo elástico de titanio (ten y fijador externo monoplamar en pacientes pediátricos, tratados en el servicio de traumatología del Hospital Central de Maracay con fracturas diafisiarias de fémur. Agosto 2005-2006. Trabajo de tipo descriptivo, longitudinal, retrospectivo, prospectivo y comparativo. La muestra quedó conformada por 16 pacientes que responden a los criterios de inclusión. La técnica de recolección de datos fue la observación y el instrumento un registro de información. Análisis cuantitativo, mediante frecuencias y porcentajes; análisis de varianza (ANO-VA), con un elevado nivel significativo (p>0.01), lo que indicó que la probabilidad de que la diferencia en los resultados de ambas técnicas sea apenas perceptible, es muy alta. Es posible definir la superioridad de una técnica sobre la otra y así, queda a criterio del traumatólogo la selección de la técnica a utilizar.

Carcinoma sebaceo cutaneo: presentación de 4 casos extraoculares y revisión de la literatura / Cutaneous sebaceous carcinoma: presentation of 4 extraocular cases

El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura

Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands

La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos es una nueva entidad dermatológica, descrita por Strutton y col. en 1995. Parecería ser una variante localizada del síndrome de Sweet, caracterizada por una erupción cutánea restringida al dorso de las manos y/o de los dedos y que histopatológicamente presenta un infiltrado neutrofílico con o sin vasculitis. Responde adecuadamente al tratamiento con corticoides y dapsona. Se presenta una paciente de 59 años con antecedente de colitis ulcerosa, que consultó por una placa de 3 cm de diámetro, dolorosa, de superficie erosiva, de 3 semanas de evolución. Luego del tratamiento local con antisépticos, la lesión curó espontáneamente, sin recidivas hasta la fecha. El diagnóstico definitivo de dermatosis neutrofílica del dorso de las manos se hizo en base a la clínica, la biopsia y la evolución. Se hace una exhaustiva revisión de la literatura que incluye 19 casos publicados, a los cuales le agregamos el nuestro

Pénfigo herpetiforme: presentación de un caso y revisión de la literatura / Herpetiform pemphigus: case report and literature review

El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante poco frecuente de pénfigo con rasgos clínicos, histopatológicos, inmunológicos y terapéuticos singulares. Se caracteriza por combinar figuras clínicas de dermatitis herpetiforme (DH) con inmunofluorescencia típica de pénfigo. Se expresa clínicamente como placas eritematosas, urticarianas y vesículas con distribución herpetiforme. Los hallazgos histológicos son variables, incluyendo espongiosis eosinofílica con pústulas subcórneas, asociado o no a acantolisis. Se acompaña de prurito y de buen estado general. Comparado con otros pénfigos, su curso es benigno y responde a tratamiento con dapsona, generalmente asociada a dosis bajas de corticoesteroides. Se presenta un paciente de 49 años de edad, cuyo diagnóstico definitivo de PH se realizó luego de 10 años de padecer la enfermedad (brotes extendidos en tronco y raíz de miembros de lesiones eritemato-papulo-vesiculosas, pruriginosas) y ser asistido por numerosos dermatólogos

Paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina / Alpha-1 antitrypsin defficiency panniculitis

La paniculitis por deficiencia de alfa 1 antitripsina es una enfermedad poco frecuente, que aparece en un pequeño porcentaje de pacientes con herencia homocigota y más raramente en heterocigotas. Estos últimos suelen tener moderada deficiencia enzimática, mientras en los homocigotas es severa, con importantes alteraciones como enfisema, cirrosis, vasculitis, urticaria, angioedema y paniculitis. Se caracteriza por nódulos y placas subcutáneas múltiples, induradas, eritematosas y dolorosas, localizadas en tronco y raíz de miembros, con tendencia a la ulceración. Suele existir algún antecedente traumático como desencadenante de la dermatosis. Variadas drogas como la dinaminodifenilsulfona, colchicina, ciclofosfamida, doxiciclina y minociclina, por su acción anticolagenasa, pueden ser eficaces. En los casos severos o con compromiso pulmonar y hepático, se administra alfa 1 antitripsina purificada, en forma endovenosa, 60-100 mg/kg semanales...

Epidermolisis ampollar adquirida y lupus eritematoso sistémico: autoinmunidad mediada por anticuerpos contra colágeno tipo VII / Acquired bullous epidermolysis and systemic lupus erythematosus: autoimmunity mediated by type VII collagen antibodies

La epidermolisis ampollar adquirida (EAA) es una enfermedad autoinmune provocada por autoanticuerpos contra el colágeno tipo VII de la sublámina densa de la dermis. Sus manifestaciones clínicas exigen especial atención para diferenciarla del lupus ampollar (LA), el penfigoide ampollar (PA) y la porfiria cutánea tarda (PCT). La clínica, la histopatología, la inmunofluorescencia directa (IFD) y la inmunofluorescencia indirecta (IFI) con la técnica de salt-split son de gran ayuda para el diagnóstico. El caso de una paciente con EAA y lupus eritematoso sistémico (LES) plantea la discusión sobre las diferencias y semejanzas entre el LA y la EAA. La presencia de mecanismos inmunopatogénicos comunes y la asociación de LES y EAA permitiría suponer que se trata de expresiones clínicas de una misma afección

Hipoplasia dérmica focal: síndrome de Goltz / Focal dermal hypoplasia: Goltz syndrome

Presentamos una paciente de un año y medio de edad con manifestaciones clínicas de hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz), las cuales se confirmaron con el estudio histológico. Realizamos una revisión de la literatura referente a la enfermedad

Poroqueratosis de Mibelli en pene / Porokeratosis of Mibelli of the penis

La poroqueratosis limitada a la zona genital es rara. Es más frecuente su compromiso en cuadros diseminados. Comunicamos el caso de un paciente de 42 años con una lesión anular única localizada en dorso de glande